mukowiscydoza
Rehabilitacja oraz leczenie farmaceutykami pozwalają na łagodzenie objawów i opóźnienie procesów destrukcji | fot.: StockAdobe.com
Strona główna / Zdrowie / Mukowiscydoza – jak łagodzić?

Mukowiscydoza – jak łagodzić?

Mukowiscydoza jest wrodzoną, genetyczną chorobą, charakteryzującą się stopniowym narastaniem objawów oraz skróconym czasem życia. Mutacja genu CFTR, będąca bezpośrednią przyczyną pojawienia się schorzenia, prowadzi do zaburzenia wydzielania jonów w gruczołach układu oddechowego. Zmniejszone wydzielanie przede wszystkim chloru powoduje zmniejszenie płynności śluzu, co skutkuje zastojem substancji oraz osłabionym oczyszczaniem rzęskowo-śluzowym. Stan ten powoduje degenerację dróg oddechowych.

Łagodzenie choroby

Mukowiscydoza charakteryzuje się krótkim czasem przeżycia, średnio 22 lata. Objawy zaostrzają się z czasem, kaszel będący pierwszym objawem z biegiem lat staje się coraz ostrzejszy, pojawiają się problemy z częstymi infekcjami, oskrzela ulegają zwężeniu i degeneracji, a miąższ płuca traci swoją strukturę pozwalającą na prawidłowe funkcjonowanie organu. Rehabilitacja oraz leczenie farmaceutykami pozwalają na łagodzenie objawów i opóźnienie procesów destrukcji. Odpowiednio prowadzone leczenie, w którym zarówno chory, jak i lekarz współpracują ze sobą, pozwala na osiągnięcie relatywnie dobrych wyników terapii.

Niezwykle istotnym elementem leczenia mukowiscydozy jest stosowanie fizjoterapeutycznych, mechanicznych metod rehabilitacji oddechowej. Techniki te polegają między innymi na drenażu ułożeniowym wspomaganym oklepywaniem parę razy dziennie. Nauka skutecznego odkrztuszania oraz stosowanie urządzeń, takich jak acapella, znacznie polepszają przebieg chorowania.

Zachowanie odpowiedniej diety jest kolejnym elementem istotnym w niefarmakologicznym łagodzeniu mukowiscydozy. Dieta rekomendowana w chorobie powinna zawierać dużo składników białkowych oraz tłuszczu. Kaloryczność diety powinna być wysoka i obejmować ok. 130-150% dziennego spożycia kalorii rekomendowanego dla danego wieku oraz płci.

Mukowiscydoza związana jest z częstymi zakażeniami układu oddechowego. Częściowo można tego uniknąć poprzez sumienne stosowanie się do kalendarza szczepień ochronnych, corocznych szczepień przeciw grypie oraz szczepień dodatkowych, między innymi na WZW A.

Psychoterapia bywa niezbędnym elementem leczenia mukowiscydozy. Pomoc w akceptacji choroby pozwala na wzrost jakości życia oraz polepszenie zachowywania zaleceń lekarskich.

Farmaceutyki w służbie leczenia mukowiscydozy

Przyjmowanie leków jest niezbędnym elementem terapii. Pozwalają one na objawowe leczenie choroby, przez co spowalniane zostają procesy degeneracyjne dróg oddechowych. Głównymi grupami leków stosowanych w mukowiscydozie są: mukolityki, leki rozkurczające oskrzela, sterydy wziewne, enzymy trzustkowe, witaminy grup A i D, antybiotyki, niesterydowe leki przeciwzapalne.

Mukolityki to leki zwiększające upłynnienie oraz zmniejszenie lepkości śluzu przewodu oddechowego. Pozwala to na skuteczniejsze odkrztuszanie wydzieliny. Lekiem z tej grupy jest ambroksol, który jest składnikiem Flavamedu. Suplementacja enzymami powinna zostać ustalona indywidualnie przez lekarza.

Grupą leków, dającą nadzieje w niektórych mutacjach genu CFTR, są modulatory tego białka – iwakaftor i lumakaftor.

Połączenie technik farmakologicznych z technikami mechanicznymi umożliwia łagodzenie objawów i spowolnienie przebiegu choroby.

Materiał partnera zewnętrznego